Listes des parts pondérales - protéines et acides aminés

Les listes des parts pondérales des légumes et des fruits sont mises à disposition auprès du grand public et des professionnels de santé. Leur utilisation doit être encadrée par un diététicien expérimenté dans les maladies rares héréditaires du métabolisme à nutrithérapie et supervisée par un médecin clinicien “métabolicien”.
Ces listes ne remplacent en aucun cas le suivi médical par une équipe expérimentée, indispensable pour la bonne conduite de ces traitements diététiques ; la filière ne serait être tenue responsable quant à leur mauvaise utilisation.
En cas de doute ou d’incompréhension, il est fortement conseillé de se rapprocher de l’équipe soignante en charge de votre suivi ou de celui de votre enfant.

Certaines maladies héréditaires du métabolisme (MHM) par intoxication aux protéines nécessitent un traitement principal diététique, consistant en une restriction protidique généralement drastique pour éviter l’intoxication. Il s’agit d’une limitation et non d’une suppression totale. L’enjeu est donc de contrôler les apports alimentaires en protéines (ou en le/les acides aminés dits toxiques) de façon à apporter régulièrement, chaque jour, la quantité de protéines que la personne atteinte est capable de métaboliser, sans entraîner un déséquilibre de sa maladie métabolique, voire d’épisodes aigus de décompensation. 

Ce contrôle est d’autant plus important lorsque le patient est un enfant car il convient de lui assurer une croissance harmonieuse en poids, taille, périmètre crânien ainsi qu’un bon état nutritionnel.Plusieurs méthodes de contrôle sont utilisées en France ; le choix peut être fonction de la sévérité du déficit et donc de la tolérance protidique plus ou moins grande du patient.

La méthode du système d’échanges par la pesée d’aliments est très utilisée, notamment pour les nouveau-nés et lorsque la tolérance protidique du patient est faible. Ce système est basé sur une unité appelée la part, qui diffère en fonction de la maladie et de l’acide aminé toxique à contrôler.

Ainsi, par exemple :

1 part de phénylalanine correspond à 20 mg de phénylalanine

1 part de leucine correspond à 50 mg de leucine.

A partir de la composition en acides aminés de chaque légume et fruit, la quantité à peser pour un apport identique de phénylalanine ou de leucine a été calculée ; c’est ainsi qu’ont été obtenues les listes des parts des légumes et des fruits du consensus national.

Les listes des parts en téléchargement

Comment ont été élaborées ces listes ?

Ces listes d’échanges d’aliments sont le fruit d’un travail collaboratif mené en 2008 entre les diététiciens de différents centres maladies rares constitutifs. ll est la réponse à une demande récurrente des adhérents de l’association de patients et d’aidants Les Feux Follets, pour une uniformisation des systèmes de parts et une harmonisation des quantités. La majorité des quantités a été obtenue en compilant les aminogrammes des tables de composition des aliments suivantes : la table allemande des auteurs Souci-Fachmann-Kraut (version papier, 7ème édition - 2008), la table américaine des auteurs Pennington-Douglass (version papier, 9ème édition - 2003), la table canadienne FCEN (Fichier Canadien des Eléments Nutritifs) (version en ligne, données consultées en 2008), la table de l’USDA (Département de l’Agriculture des Etats Unis d’Amérique) (version en ligne consultée en 2008) et la table danoise Frida Foodata (version en ligne). Ce consensus a été présenté et entériné lors de la réunion d’été de la Société Française pour l’étude des Erreurs Innées du Métabolisme (S.F.E.I.M.), en juin 2009, à Marseille.

 Diététiciens ayant participé :

• Muriel ASSOUN, diététicienne, centre de référence des MHM, Hôpital Necker – Enfants malades, Paris

• Eliane DEPONDT, diététicienne retraitée, Hôpital Necker – Enfants malades, Paris

• Aline DERNIS, diététicienne, centre de référence des MHM, Hôpital Jeanne-de-Flandre, Lille

• Elisabeth FAVRE, cadre-diététicien retraité, centre de référence des MHM, Hôpital d’enfants Brabois, Nancy

• Laurent FRANCOIS, diététicien, centre de référence des MHM, Hôpital Robert Debré (1989-2019), Paris

• Marie-Odile GRENECHE, diététicienne retraitée, centre de référence des MHM, Hôpital Robert Debré, Paris

• Sandrine LEVERGE, diététicienne, anciennement sur le centre de référence des MHM, Hôpital Necker – Enfants malades, Paris

• Annick PERRIER, diététicienne, centre de référence des maladies héréditaires rénales et du métabolisme, Hôpital Femme-Mère Enfant, Lyon

• Martine ROBERT, cadre-diététicien retraité, maladies métaboliques, Hôpital Universitaire Des Enfants Reine Fabiola, Bruxelles

• Isabelle SARUGGIA, diététicienne, centre de référence MHM, Hôpital Timone Enfants, Marseille