Déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne très longue

Synonymes

Déficit en VLCADVLCADD
Le déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne très longue (DVLCAD) est un trouble héréditaire de l'oxydation mitochondriale des acides gras à chaîne longue avec une présentation variable incluant une cardiomyopathie, une hypoglycémie hypocétosique, une hépatopathie, une intolérance à l'effort et une rhabdomyolyse.
Prevalence
1-9 / 100 000
Age d'apparition
Petite enfanceNéonatal
CIM-10
E71.3
Groupes Orphanet
Trouble du métabolisme energétique
Groupes filière
MHM