Déficit familial complet en LCAT

Synonymes

Déficit complet en LCATFLDMaladie de Norum
Le déficit en lécithine-cholestérol acyltransférase (LCAT) familial est une forme de déficit en LCAT (voir ce terme) caractérisée cliniquement par des opacités cornéennes, une anémie hémolytique et une insuffisance rénale, et biochimiquement par un déficit complet de l'enzyme LCAT.
Prevalence
<1 / 1 000 000
Age d'apparition
Tout âge
CIM-10
E78.6
Groupes Orphanet
Trouble du métabolisme des lipides
Groupes filière
MHM