Cholestase intrahépatique familiale progressive type 3
Synonymes
PFIC3
La cholestase intrahépatique progressive familiale de type 3 (PFIC3), un type de cholestase intrahépatique progressive familiale (PFIC, voir ce terme), est une maladie héréditaire de la formation de la bile d'origine hépatocellulaire. L'âge de début est variable, depuis la petite enfance jusque chez le jeune adulte.
- Prevalence
- 1-9 / 100 000
- Age d'apparition
- Tout âge
- CIM-10
- K76.8
- Groupes Orphanet
- Trouble du métabolisme de la porphyrine et de l'hème
- Groupes filière
- MHM HEPATIQUE