Acidurie D-2-hydroxyglutarique

Synonymes

Acidémie D-2-hydroxyglutariqueD-2-HGA
L'acidurie D-2- hydroxyglutarique (D-2-HGA) est une forme neurologique variable rare d'acidurie 2-hydroxyglutarique (voir ce terme) caractérisée sur le plan biochimique par des taux élevés d'acide D-2-hydroxyglutarique dans les urines, le plasma et le liquide céphalo-rachidien.
Prevalence
<1 / 1 000 000
Age d'apparition
EnfancePetite enfanceNéonatal
CIM-10
E72.8
Groupes Orphanet
Trouble du métabolisme des acides aminés et autres acides organiques
Groupes filière
MHM