Syndrome de la corne occipitale

Trouble congénital rare du métabolisme du cuivre qui se caractérise principalement par des exostoses osseuses (dont les cornes occipitales pathognomoniques) et des manifestations du tissu conjonctif avec cutis laxa et diverticules vésicaux. L'atteinte du système nerveux central est variable.
Prevalence
<1 / 1 000 000
Age d'apparition
EnfancePetite enfanceNéonatal
CIM-10
E83.0
Groupes Orphanet
Anomalie de transport et d'absorption des métabolites
Groupes filière
Maladie de Wilson et autres maladies rares liées au cuivre