Syndrome de la corne occipitale
Trouble congénital rare du métabolisme du cuivre qui se caractérise principalement par des exostoses osseuses (dont les cornes occipitales pathognomoniques) et des manifestations du tissu conjonctif avec cutis laxa et diverticules vésicaux. L'atteinte du système nerveux central est variable.
- Prevalence
- <1 / 1 000 000
- Age d'apparition
- EnfancePetite enfanceNéonatal
- CIM-10
- E83.0
- Groupes Orphanet
- Anomalie de transport et d'absorption des métabolites
- Groupes filière
- Maladie de Wilson et autres maladies rares liées au cuivre