Déficit immunitaire combiné sévère par déficit en adénosine désaminase
Synonymes
DICS par déficit en adénosine désaminaseDéficit en ADAICDS par déficit en adénosine désaminaseImmunodéficience combinée sévère par déficit en adénosine désaminaseSCID par déficit en adénosine désaminase
Le déficit immunitaire combiné sévère (DICS, voir ce terme) par déficit en adénosine désaminase (ADA) est une forme de DICS caractérisée par une lymphopénie profonde et un taux d'immunoglobuline de tous les isotypes très bas provoquant des infections opportunistes graves et récurrentes.
- Prevalence
- 1-9 / 1 000 000
- Age d'apparition
- Petite enfanceNéonatal
- CIM-10
- D81.3
- Groupes Orphanet
- Trouble du métabolisme des purines ou pyrimidines
- Groupes filière
- MHM