Syndrome de fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D

Synonymes

Déficit partiel en mévalonate kinaseFièvre récurrente avec hyper-IgDFièvre récurrente avec hyperimmunoglobulinémie DHIDSSyndrome hyper-IgD
Le syndrome de fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D (syndrome hyper-IgD) est un syndrome auto-inflammatoire caractérisé par des accès périodiques de fièvre avec une réaction inflammatoire générale (adénopathies cervicales, douleurs abdominales, vomissements, diarrhées, arthralgies et signes cutanés).
Prevalence
Inconnu
Age d'apparition
Petite enfance
CIM-10
E85.0
Groupes Orphanet
Trouble du métabolisme des lipides
Groupes filière
MHM