Glycogénose par déficit en enzyme débranchante
Synonymes
Dextrinose limiteDéficit en amylo-1,6-glucosidaseGSD par déficit en enzyme débranchanteGSD type 3GSD type IIIGSDIIIGlycogénose type 3Glycogénose type IIIMaladie de CoriMaladie de Cori-ForbesMaladie de Forbes
Le déficit en enzyme débranchante du glycogène, ou glycogénose de type 3 (GSD3), est une forme de maladie du stockage de glycogène caractérisée par une faiblesse musculaire sévère et une hépatopathie.
- Prevalence
- Inconnu
- Age d'apparition
- EnfancePetite enfance
- CIM-10
- E74.0
- Groupes Orphanet
- Trouble du métabolisme des hydrates de carbone
- Groupes filière
- MHM HEPATIQUE