Déficit en guanidinoacétate méthyltransférase

Synonymes

Déficit en GAMT
Le déficit en guanidinoacétate méthyltransférase (GAMT) est un syndrome de déficit en créatine caractérisé par un retard global du développement/déficit intellectuel (RD/DI), un retard de langage proéminent, des troubles du comportement de type autistique/hyperactif, des convulsions et une variété de manifestations pyramidales et/ou extrapyramidales.
Prevalence
<1 / 1 000 000
Age d'apparition
EnfancePetite enfance
CIM-10
E72.8
Groupes Orphanet
Trouble du métabolisme energétique
Groupes filière
MHM