Hyperactivité de la phosphoribosylpyrophosphate synthétase modérée

Synonymes

Hyperactivité de la PRPP synthétase modéréeHyperactivité de la PRPS1 modérée
Forme légère d'hyperactivité de la phosphoribosylpyrophosphate synthétase (PRPP), un trouble du métabolisme de la purine lié à l'X, caractérisé par une hyperuricémie et une hyperuricosurie à l'adolescence ou au début de l'âge adulte, entraînant une urolithiase et la goutte.
Prevalence
<1 / 1 000 000
Age d'apparition
AdolescenceAdulte
CIM-10
E79.8
Groupes Orphanet
Trouble du métabolisme des purines ou pyrimidines
Groupes filière
MHM