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Substance active (DCI ou classse thérapeutique)

Vitamine B1 = thiamine

Nom commercial

BENERVA 250 mg, comprimé
VITAMINE B1 ARROW CONSEIL 250 mg, comprimé pelliculé
BEVITINE 250 mg, comprimé
et préparations magistrales ou compléments alimentaires

Caractéristiques des traitements

Voie d'administration: Orale
Population concernée: Enfant et Adulte

Disponibilité en pharmacie: Hôpital + Ville

Niveau de consensus sur la pratique au sein de la FSMR: Fort
Antériorité de la pratique au sein de la FSMR: >10 ans
Nombre de patients sous traitement hors AMM dans la situation clinique: requête non encore paramétrée ; nécessité de constitution d'un groupe de travail dédié avec la Cnam
Préparation magistrale : substance active inscrite à la Pharmacopée Européenne ou Française ?: Oui

Pathologies concernées (Situation clinique hors AMM)

Toute MHM nécessitant une supplémentation en vitamine B1 ou hyperlactatémie inexpliquée

Statut : hors AMM (BENERVA, VITAMINE B1 ARROW CONSEIL et BEVITINE), préparation magistrale ou complément alimentaire

Nature du traitement: Curatif

Existence d'alternative ayant l'AMM dans l'indication considérée: Non

Niveau de consensus sur la pratique au sein de la FSMR: Fort

Disponibilité en pharmacie: Hôpital + Ville

Références des données disponibles étayant le recours au médicament

Protocoles CRMR/CCMR
et PNDS Glycogénoses de type I (2022)
https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2022-11/pnds_gsdi_pb_pl_19_octobre_22_final.pdf

Leucinose, forme thiamine-sensible uniquement

Statut : hors AMM (BENERVA, VITAMINE B1 ARROW CONSEIL et BEVITINE), préparation magistrale ou complément alimentaire

Code ORPHA : 268184

Nature du traitement: Curatif

Existence d'alternative ayant l'AMM dans l'indication considérée: Non

Niveau de consensus sur la pratique au sein de la FSMR: Fort

Disponibilité en pharmacie: Hôpital + Ville

Références des données disponibles étayant le recours au médicament

PNDS Leucinose (2021)
https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2021-05/pnds_msud_vf.docx.pdf

Déficit en PDHc, variant sensible à la thiamine

Statut : hors AMM (BENERVA, VITAMINE B1 ARROW CONSEIL et BEVITINE), préparation magistrale ou complément alimentaire

Code ORPHA : 765

Nature du traitement: Curatif

Existence d'alternative ayant l'AMM dans l'indication considérée: Non

Niveau de consensus sur la pratique au sein de la FSMR: Fort

Disponibilité en pharmacie: Hôpital + Ville

Références des données disponibles étayant le recours au médicament

BIMDG Metabolic Formulary (2020)
https://www.bimdg.org.uk/site/formularies.asp

Maladie des ganglions de la base sensible à la biotine et à la thiamine ; Syndrome de Leigh

Statut : hors AMM (BENERVA, VITAMINE B1 ARROW CONSEIL et BEVITINE), préparation magistrale ou complément alimentaire

Code ORPHA : 65284, 506

Nature du traitement: Curatif

Existence d'alternative ayant l'AMM dans l'indication considérée: Non

Niveau de consensus sur la pratique au sein de la FSMR: Fort

Disponibilité en pharmacie: Hôpital + Ville

Références des données disponibles étayant le recours au médicament

BIMDG Metabolic Formulary (2020)
https://www.bimdg.org.uk/site/formularies.asp

Anémie mégaloblastique thiamine-dépendante

Statut : hors AMM (BENERVA, VITAMINE B1 ARROW CONSEIL et BEVITINE), préparation magistrale ou complément alimentaire

Code ORPHA : 49827

Nature du traitement: Curatif

Existence d'alternative ayant l'AMM dans l'indication considérée: Non

Niveau de consensus sur la pratique au sein de la FSMR: Fort

Disponibilité en pharmacie: Hôpital + Ville

Références des données disponibles étayant le recours au médicament

BIMDG Metabolic Formulary (2020)
https://www.bimdg.org.uk/site/formularies.asp

Déficit du transport intra mitochondrial en thiamine

Statut : hors AMM (BENERVA, VITAMINE B1 ARROW CONSEIL et BEVITINE), préparation magistrale ou complément alimentaire

Code ORPHA : 298644

Nature du traitement: Curatif

Existence d'alternative ayant l'AMM dans l'indication considérée: Non

Niveau de consensus sur la pratique au sein de la FSMR: Fort

Disponibilité en pharmacie: Hôpital + Ville

Références des données disponibles étayant le recours au médicament

PNDS Epilepsies vitamino-sensibles (2022) https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2022-08/pnds_epilepsies_vitamino-sensibles_2022.pdf

Pistes à explorer En vue de régulariser la pratique ou d’enrichir les données disponibles sur l’efficacité et la sécurité du traitement

Recherche d'un opérateur pour porter le médicament à l'AMM dans l'indication considérée (repositionnement): Non
Mise en place d'un suivi de cohorte ou d'un registre: Non
Constitution d'un dossier de signalement de la pratique à l'ANSM en vue de l'établissement d'un cadre de prescription compassionnelle (ex. RTU): Non