Base de données traitements G2M

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Acide carglumique (= carbamyl glutamate = N-acétylglutamate)

CARBAGLU 200 mg, comprimé dispersible
UCEDANE 200 mg, comprimé dispersible
Acide carglumique WAYMADE 200 mg, comprimé dispersible
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Pathologie(s)
  • Toute hyperammoniémie d’étiologie inconnue
  • Hyperammoniémie des anomalies du cycle de l'urée
  • Hyperammoniémies des déficits en beta oxydation mitochondriale des acides gras
  • Hyperammoniémies des aciduries organiques

Acide chénodesoxycholique

CHENODEOXYCHOLIC ACIDE LEADIANT 250 mg, gélule
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Pathologie(s)
  • Xanthomatose cérébro-tendineuse
  • Déficits en 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroïde oxydoréductase et en Δ4-3-oxostéroïde-5β réductase

Acide cholique

ORPHACOL 50 et 250 mg, gélule.
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Pathologie(s)
  • Déficits en 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroïde oxydoréductase et en Δ4-3-oxostéroïde-5β réductase
  • Xanthomatose cérébro-tendineuse avec cholestase néonatale ou xanthomatose cérébro-tendineuse associée à une toxicité de l'acide chénodesoxycholique ou xanthomatose cérébro-tendineuse chez la femme enceinte

Acide folinique

LEDERFOLINE et autres spécialités, préparations magistrales ou compléments alimentaires de folinate commercialisés en France à date
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Pathologie(s)
  • Déficit cérébral en folates (Ex.épilepsies vitamino sensibles)
  • Déficits en neurotransmetteurs (AADC, bioptérine)
  • Maladies mitochondriales (Ex.Pierson, Kearns-Sayre, Pol G)
  • Troubles de la reméthylation (Ex.déficit en cobalamine C (cblC))

Acide urso désoxycholique

URSOFALK 250 mg/5 mL, suspension buvable
URSOLVAN 200 mg, gélule
TILLHEPO 250 et 500 mg, gélule
DELURSAN 250 et 500 mg, comprimé pelliculé
CHOLURSO 250 et 500 mg, comprimé pelliculé
et génériques
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Pathologie(s)
  • Toutes les MHM responsables d'une cholestase
  • Porphyrie érythropoiétique congénitale

Aliment hypoprotidique

Alphabets (Sanavi), Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Biscuits à la framboise, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Biscuits au caramel (Sanavi), Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Biscuits aux pépites de chocolat, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Biscuits fourrés à la fraise (Sanavi), Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Biscuits sablés, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Cakes saveur Abricot, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Cakes saveur Citron, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Cérécal Plus saveur vanille, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Cookies aux pépites de chocolat, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Coquillettes, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Couscous, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Dalia liquide, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Mix pain et pâtisserie, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Petits pains, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Préparation pour gâteau nature, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Semoule, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Spaghetti courts, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1

Aliment hypoprotidique

Substitut de fromage en tranches, Lactalis (Taranis)
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Pathologie(s)
  • Phénylcétonurie / Leucinose / Homocystinurie par déficit en CBS/ Tyrosinémie / Alcaptonurie / Déficit du cycle de l'urée / Acidémie Méthylmalonique / Acidémie Propionique / Acidurie Isovalérique / Acidurie Glutarique type 1
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